Среда, 17.08.2022. ✝ Верски календар € Курсна листа
КОНЗИЛИЈУМ

Непрепознавање симптома хемофилије плаћа се животом

Ова болест настаје као резултат аутоимуног поремећаја и може се јавити код оба пола и у било ком периоду током живота
(Фото принтскрин, Wikipedia)

Стечена хемофилија А је ретка, аутоимуна болест хемостазе која се препознаје најчешће по великим разливеним модрицама на екстремитетима и по трупу. У питању је болест система заустављања крварења (хемостазе) од које може да оболи било ко, а уколико се не препозна на време и не започне одговарајуће лечење – може имати фаталан исход. Процене су да се годишње открије један болесник или два на милион становника, што значи да се у Србији може очекивати од пет до 10 болесника током једне године.

Др Небојша Рајић (Фото: лична архива)

– У Србији не постоје прецизни статистички подаци за ову болест јер је толико ретка и не дијагностикује се често. У студији у Енглеској учесталост је била два случаја на милион становника годишње, док је у Немачкој чак шест болесника на милион становника. Узимајући то у обзир и посматрајући Србију, очекивано је да имамо између пет и 10 пацијената годишње. Међутим, ми претходне три године нисмо имали ниједног дијагностикованог пацијента у Војводини, док је у Београду прошле године дијагноза постављена само једном и ове године још једном пацијенту. Пандемија ковида 19 је свакако све то пореметила, а ми се питамо где су ти пацијенти и да ли су можда, нажалост, и умрли јер нису на време препознати. Зато је од изузетног значаја причати о овој теми и подизати свест како код људи тако и међу лекарима у стручној јавности – упозорава др Небојша Рајић, хематолог Клинике за хематологију КЦ Војводине.

Епидемиолошки подаци свуда у свету показују да су циљна група најчешће старије особе у шестој, седмој или осмој деценији, међутим, болест се код мање од 10 одсто особа јавља у трудноћи или након порођаја. То значи да најчешће постоје два „пика” јављања, први је код трудница и породиља, током 12 месеци након порођаја, а други је код људи старијих од 60 година.

Стечена хемофилија се јавља код претходно здравих људи који пре тога нису имали поремећај система згрушавања крви, нити су патили од склоности ка крварењу. Стручњаци сматрају да ово обољење не треба мешати с наследном хемофилијом, која се јавља код дечака и присутна је од рођења, услед наслеђеног недостатка осмог фактора коагулације у крви. Стечена хемофилија настаје као резултат аутоимуног поремећаја и може се јавити код оба пола и у било ком узрасту током живота.

– Здрава особа се разболи јер се створе аутоантитела на неку беланчевину, у овом случају осми или девети фактор коагулације. Како време одмиче, тако је концентрација тих антитела све виша, а титар једног или другог фактора све нижи и када пацијенти дођу до критичних граница, почну озбиљно да крваре. Јавља се крварење у кожи (у 80 одсто случајева), у мишићима, гастроинтестиналном тракту, урогениталном тракту или обимна крварења након инвазивних терапијских или дијагностичких процедура. У 50 одсто случајева се не зна зашто је дошло до појаве ових аутоантитела, док је код других 50 одсто постојао неки окидач (малигна болест, трудноћа, лекови...). У трећини случајева та крварења су блага, али код осталих 70 одсто случајева крварења могу да буду с великим губицима крви – каже др Рајић.

Због ретке појаве ове болести може се десити да и лекари који виде особу с модрицама по кожи или другим обликом крварења не помисле одмах на ово обољење, што може узроковати кашњење у постављању дијагнозе и започињању лечења. Исто је и с пацијентима, па се зато саветује да свако ко примети да има модрице које су необјашњиве, за разлику од свакодневних насталих приликом неког ударца, и уколико захватају велику површину на телу, треба да се јаве свом лекару и да помисле на постојање ове болести.

Уколико се правовремено не започне одговарајуће лечење, болесници са стеченом хемофилијом су у веома високом ризику од смртоносних крварења. С друге стране, модерно лечење омогућава да се крварења зауставе и да се стечена хемофилија потпуно излечи.

– Лабораторијским тестовима се може потврдити постојање аутоантитела на фактор осми коагулације и доказати присуство болести. Сваки лекар који посумња на стечену хемофилију треба да упути пацијента на хитну лабораторијску дијагностику, такозване скрининг тестове хемостазе, који су данас широко доступни. Уколико се ту потврди изоловано продужење аПТТ теста, лекар треба да пошаље пацијента у терцијарну установу. Након тога, када се потврди болест, креће се с комплексним лечењем. Прво и основно је да се спречи крварење, успостави контрола крварења, врло брзо започне имуносупресивна терапија, а затим и дијагностика и лечење пратеће болести, уколико је особа има. Стечена хемофилија се често јавља удружена с неким другим аутоимуним, малигним обољењима, болестима крви, некад и као имунолошка реакција на неке лекове, због чега лечење мора да буде свеобухватно. Уколико се остваре сва три поменута циља терапије и лечења, пацијент може постати поново здрав – објашњава др Рајић.

У 20 одсто случајева обољење може да се врати, али у доста слабијем обиму и с блажим крварењима, па је и лечење једноставније јер историја болести већ постоји.

Коментари0
Молимо вас да се у коментарима држите теме текста. Редакција Политике ONLINE задржава право да – уколико их процени као неумесне - скрати или не објави коментаре који садрже осврте на нечију личност и приватан живот, увреде на рачун аутора текста и/или чланова редакције „Политике“ као и било какву претњу, непристојан речник, говор мржње, расне и националне увреде или било какав незаконит садржај. Коментаре писане верзалом и линкове на друге сајтове не објављујемо. Политика ONLINE нема никакву обавезу образлагања одлука везаних за скраћивање коментара и њихово објављивање. Редакција не одговара за ставове читалаца изнесене у коментарима. Ваш коментар може садржати највише 1.000 појединачних карактера, и сматра се да сте слањем коментара потврдили сагласност са горе наведеним правилима.
This site is protected by reCAPTCHA and the Google Privacy Policy and Terms of Service apply.

Комeнтар успeшно додат!

Ваш комeнтар ћe бити видљив чим га администратор одобри.

Овај веб сајт користи колачиће

Сајт politika.rs користи колачиће у циљу унапређења услуга које пружа. Прикупљамо искључиво основне податке који су неопходни за прилагођавање садржаја и огласа, надзор рада сајта и апликације. Подаци о навикама и потребама корисника строго су заштићени. Даљим коришћењем сајта politika.rs подразумева се да сте сагласни са употребом колачића.