Nedelja, 07.08.2022. ✝ Verski kalendar € Kursna lista
KONZILIJUM

Neprepoznavanje simptoma hemofilije plaća se životom

Ova bolest nastaje kao rezultat autoimunog poremećaja i može se javiti kod oba pola i u bilo kom periodu tokom života
(Фото принтскрин, Wikipedia)

Stečena hemofilija A je retka, autoimuna bolest hemostaze koja se prepoznaje najčešće po velikim razlivenim modricama na ekstremitetima i po trupu. U pitanju je bolest sistema zaustavljanja krvarenja (hemostaze) od koje može da oboli bilo ko, a ukoliko se ne prepozna na vreme i ne započne odgovarajuće lečenje – može imati fatalan ishod. Procene su da se godišnje otkrije jedan bolesnik ili dva na milion stanovnika, što znači da se u Srbiji može očekivati od pet do 10 bolesnika tokom jedne godine.

Dr Nebojša Rajić (Foto: lična arhiva)

– U Srbiji ne postoje precizni statistički podaci za ovu bolest jer je toliko retka i ne dijagnostikuje se često. U studiji u Engleskoj učestalost je bila dva slučaja na milion stanovnika godišnje, dok je u Nemačkoj čak šest bolesnika na milion stanovnika. Uzimajući to u obzir i posmatrajući Srbiju, očekivano je da imamo između pet i 10 pacijenata godišnje. Međutim, mi prethodne tri godine nismo imali nijednog dijagnostikovanog pacijenta u Vojvodini, dok je u Beogradu prošle godine dijagnoza postavljena samo jednom i ove godine još jednom pacijentu. Pandemija kovida 19 je svakako sve to poremetila, a mi se pitamo gde su ti pacijenti i da li su možda, nažalost, i umrli jer nisu na vreme prepoznati. Zato je od izuzetnog značaja pričati o ovoj temi i podizati svest kako kod ljudi tako i među lekarima u stručnoj javnosti – upozorava dr Nebojša Rajić, hematolog Klinike za hematologiju KC Vojvodine.

Epidemiološki podaci svuda u svetu pokazuju da su ciljna grupa najčešće starije osobe u šestoj, sedmoj ili osmoj deceniji, međutim, bolest se kod manje od 10 odsto osoba javlja u trudnoći ili nakon porođaja. To znači da najčešće postoje dva „pika” javljanja, prvi je kod trudnica i porodilja, tokom 12 meseci nakon porođaja, a drugi je kod ljudi starijih od 60 godina.

Stečena hemofilija se javlja kod prethodno zdravih ljudi koji pre toga nisu imali poremećaj sistema zgrušavanja krvi, niti su patili od sklonosti ka krvarenju. Stručnjaci smatraju da ovo oboljenje ne treba mešati s naslednom hemofilijom, koja se javlja kod dečaka i prisutna je od rođenja, usled nasleđenog nedostatka osmog faktora koagulacije u krvi. Stečena hemofilija nastaje kao rezultat autoimunog poremećaja i može se javiti kod oba pola i u bilo kom uzrastu tokom života.

– Zdrava osoba se razboli jer se stvore autoantitela na neku belančevinu, u ovom slučaju osmi ili deveti faktor koagulacije. Kako vreme odmiče, tako je koncentracija tih antitela sve viša, a titar jednog ili drugog faktora sve niži i kada pacijenti dođu do kritičnih granica, počnu ozbiljno da krvare. Javlja se krvarenje u koži (u 80 odsto slučajeva), u mišićima, gastrointestinalnom traktu, urogenitalnom traktu ili obimna krvarenja nakon invazivnih terapijskih ili dijagnostičkih procedura. U 50 odsto slučajeva se ne zna zašto je došlo do pojave ovih autoantitela, dok je kod drugih 50 odsto postojao neki okidač (maligna bolest, trudnoća, lekovi...). U trećini slučajeva ta krvarenja su blaga, ali kod ostalih 70 odsto slučajeva krvarenja mogu da budu s velikim gubicima krvi – kaže dr Rajić.

Zbog retke pojave ove bolesti može se desiti da i lekari koji vide osobu s modricama po koži ili drugim oblikom krvarenja ne pomisle odmah na ovo oboljenje, što može uzrokovati kašnjenje u postavljanju dijagnoze i započinjanju lečenja. Isto je i s pacijentima, pa se zato savetuje da svako ko primeti da ima modrice koje su neobjašnjive, za razliku od svakodnevnih nastalih prilikom nekog udarca, i ukoliko zahvataju veliku površinu na telu, treba da se jave svom lekaru i da pomisle na postojanje ove bolesti.

Ukoliko se pravovremeno ne započne odgovarajuće lečenje, bolesnici sa stečenom hemofilijom su u veoma visokom riziku od smrtonosnih krvarenja. S druge strane, moderno lečenje omogućava da se krvarenja zaustave i da se stečena hemofilija potpuno izleči.

– Laboratorijskim testovima se može potvrditi postojanje autoantitela na faktor osmi koagulacije i dokazati prisustvo bolesti. Svaki lekar koji posumnja na stečenu hemofiliju treba da uputi pacijenta na hitnu laboratorijsku dijagnostiku, takozvane skrining testove hemostaze, koji su danas široko dostupni. Ukoliko se tu potvrdi izolovano produženje aPTT testa, lekar treba da pošalje pacijenta u tercijarnu ustanovu. Nakon toga, kada se potvrdi bolest, kreće se s kompleksnim lečenjem. Prvo i osnovno je da se spreči krvarenje, uspostavi kontrola krvarenja, vrlo brzo započne imunosupresivna terapija, a zatim i dijagnostika i lečenje prateće bolesti, ukoliko je osoba ima. Stečena hemofilija se često javlja udružena s nekim drugim autoimunim, malignim oboljenjima, bolestima krvi, nekad i kao imunološka reakcija na neke lekove, zbog čega lečenje mora da bude sveobuhvatno. Ukoliko se ostvare sva tri pomenuta cilja terapije i lečenja, pacijent može postati ponovo zdrav – objašnjava dr Rajić.

U 20 odsto slučajeva oboljenje može da se vrati, ali u dosta slabijem obimu i s blažim krvarenjima, pa je i lečenje jednostavnije jer istorija bolesti već postoji.

Komentari0
Molimo vas da sе u komеntarima držitе tеmе tеksta. Rеdakcija Politikе ONLINE zadržava pravo da – ukoliko ih procеni kao nеumеsnе - skrati ili nе objavi komеntarе koji sadržе osvrtе na nеčiju ličnost i privatan život, uvrеdе na račun autora tеksta i/ili članova rеdakcijе „Politikе“ kao i bilo kakvu prеtnju, nеpristojan rеčnik, govor mržnjе, rasnе i nacionalnе uvrеdе ili bilo kakav nеzakonit sadržaj. Komеntarе pisanе vеrzalom i linkovе na drugе sajtovе nе objavljujеmo. Politika ONLINE nеma nikakvu obavеzu obrazlaganja odluka vеzanih za skraćivanjе komеntara i njihovo objavljivanjе. Rеdakcija nе odgovara za stavovе čitalaca iznеsеnе u komеntarima. Vaš komеntar možе sadržati najvišе 1.000 pojеdinačnih karaktеra, i smatra sе da stе slanjеm komеntara potvrdili saglasnost sa gorе navеdеnim pravilima.
This site is protected by reCAPTCHA and the Google Privacy Policy and Terms of Service apply.

Komentar uspešno dodat!

Vaš komentar će biti vidljiv čim ga administrator odobri.

Овај веб сајт користи колачиће

Сајт politika.rs користи колачиће у циљу унапређења услуга које пружа. Прикупљамо искључиво основне податке који су неопходни за прилагођавање садржаја и огласа, надзор рада сајта и апликације. Подаци о навикама и потребама корисника строго су заштићени. Даљим коришћењем сајта politika.rs подразумева се да сте сагласни са употребом колачића.