„Болест густе крви” ствара крвне угрушке

Полицитемија вера (ПВ), у народу позната као „болест густе крви”, обољење је које карактерише повећано стварање црвених крвних зрнаца (еритроцита), а неретко их прати и повећање белих крвних зрнаца (леукоцита) и крвних плочица (тромбоцита). Годишње се ова болест дијагностикује код око 100 до 120 болесника у Србији. Најчешћи узраст оболелих у моменту дијагнозе је 60–65 година, без већих разлика према полу. У последњих 25 година је било 6,5 одсто пацијената млађих од 40 година.

Доцент др Данијела Лековић, начелница Дневне болнице Клинике за хематологију Универзитетског клиничког центра Србије, наглашава да болест настаје као последица стечене, а не урођене мутације у ЈАК2 гена. Највећи број болесника се „открива” у првој фази болести када су компликације последица повећања крвних елемената „повећана густина” и њихових интеракција у циркулацији, која отежава проток крви посебно кроз мање крвне судове, због чега особа има повећан ризик за развој крвних угрушака, тј. тромбоза како артеријских као што су шлог, инфаркт срца, тако и дубоких венских тромбоза (најчешће у ногама које могу бити компликоване плућном емболијом).

– Овакви пацијенти неретко дођу код хематолога након системских прегледа или рутинских контрола крвне слике када се уочава изражена еритроцитоза. Није свака еритроцитоза патолошка, односно примарна болест коштане сржи, већ увек прво треба искључити и секундарне узроке као што су болести плућа најчешће као последица дугогодишњег пушењa, полицистичних бубрега... Сумњу на примарну болест коштане сржи појачава постојање и увећаних белих крвних зрнаца и крвних плочица, као и увећање слезине. За ове пацијенте карактеристичан је тзв. аквагени свраб, односно свраб који се повећава након контакта са водом, тј. купањем – нагласила је др Лековић.

На болест треба посумњати када се у резултатима анализа две крвне слике са размаком од четири недеље уочава вредност хемоглобина већа од 160г/Л код особа женског пола, тј. од 165г/Л код особа мушког пола, посебно ако је пацијент непушач и нема значајније пратеће болести. Оно што је савет хематолога, наглашава др Лековић, јесте да се анализе крвне слике раде у просеку два пута годишње, јер код ове болести предност је што на основу овако једноставне анализе коју човек добије за пола сата може посумњати на болест. Може се урадити и анализа концентрације еритропетина у серуму која је снижена код 85 одсто пацијената. Тада постоји заиста велика сумња на болест и пацијента треба упутити хематологу.

– Скоро 60 одсто болесника нема значајније тегобе или има тегобе за које сматрају да су последица претераног рада и боравка пред електричним апаратима, као што су умор, малаксалост, главобоља, мањи испади у видном пољу у виду треперења или беличастих тачкица, лошији сан, трњење у врховима прстију... Ове тегобе су последица поремећаја у циркулацији изазваних „густом” крви. Објективно се може видети црвенило лица (плетора) или еритем дланова (еритромелалгија). Некада прво испољавање болести буде појава тромбоза која се манифестује дубоком венском тромбозом или срчаним или можданим ударом. У узнапредовалој фази болести могу имати конституционе тегобе које се карактеришу губитком телесне тежине, појачаним ноћним знојењем и скоковима температуре или тегобе у вези са увећаном слезином као што су рана ситост, нелагодност или болови у стомаку – појашњава наша саговорница.

Лечење ових болесника се спроводи амбулантно. Циљ лечења је контрола симптома болести и превенција тромбохеморагијских компликација.

– Лечење подразумева спровођење еритроцитафереза како би се смањила вискозност, тј. густина крви, применом аспирина који спречава агрегацију крвних плочица и настанак крвног угрушка, адекватан унос воде 1,5-2 литра дневно и код старијих од 60 година и/или оних који су имали тромбозу примењује се циторедуктивна терапија. Такође, флеботомијама се не може контролисати свраб, који код 10 одсто болесника може бити изражен и нарушава квалитет живота и концентрацију. Значајна је индивидуално вођена терапија јер према водичима за пацијенте са израженим симптомима или оних који имају увећање слезине које не реагује на примену стандардне терапије у свету постоји примена Јак2 инхибитора – додаје наша саговорница.

– Око 10–20 одсто пацијената има прогресију болести ка мијелофибрози упркос лечењу. После најмање деценије од појаве болести, коштана срж пролази кроз промене када се јавља ожиљно ткиво и више не ствара превише црвених крвних зрнаца, већ се може уочити њихов пад испод нормалног, што доводи до анемије. Слезина може додатно да се увећава, што може и да утичe на смањење крвних плочица. Ово стање коштане сржи назива се „постполицитемична мијелофиброза” када је терапија избора примена Јак2 инхибиторa која је за ову индикацију доступна од 2017. у нашој земљи – истиче др Лековић.

– За пацијенте се саветује медитерански начин исхране, адекватан унос воде, умерена физичка активност и редован сан. Саветује се контрола класичних кардиоваскуларних фактора ризика који укључују регулисање крвног притиска (контрола артеријске хипертензије), дијабетеса, повишених масти у крви и обуставу пушења јер додатно повећавају ризик од развоја тромбоза код пацијената са полицитемијoм вером – закључила је др Лековић.