„Bolest guste krvi” stvara krvne ugruške

Policitemija vera (PV), u narodu poznata kao „bolest guste krvi”, oboljenje je koje karakteriše povećano stvaranje crvenih krvnih zrnaca (eritrocita), a neretko ih prati i povećanje belih krvnih zrnaca (leukocita) i krvnih pločica (trombocita). Godišnje se ova bolest dijagnostikuje kod oko 100 do 120 bolesnika u Srbiji. Najčešći uzrast obolelih u momentu dijagnoze je 60–65 godina, bez većih razlika prema polu. U poslednjih 25 godina je bilo 6,5 odsto pacijenata mlađih od 40 godina.

Docent dr Danijela Leković, načelnica Dnevne bolnice Klinike za hematologiju Univerzitetskog kliničkog centra Srbije, naglašava da bolest nastaje kao posledica stečene, a ne urođene mutacije u JAK2 gena. Najveći broj bolesnika se „otkriva” u prvoj fazi bolesti kada su komplikacije posledica povećanja krvnih elemenata „povećana gustina” i njihovih interakcija u cirkulaciji, koja otežava protok krvi posebno kroz manje krvne sudove, zbog čega osoba ima povećan rizik za razvoj krvnih ugrušaka, tj. tromboza kako arterijskih kao što su šlog, infarkt srca, tako i dubokih venskih tromboza (najčešće u nogama koje mogu biti komplikovane plućnom embolijom).

– Ovakvi pacijenti neretko dođu kod hematologa nakon sistemskih pregleda ili rutinskih kontrola krvne slike kada se uočava izražena eritrocitoza. Nije svaka eritrocitoza patološka, odnosno primarna bolest koštane srži, već uvek prvo treba isključiti i sekundarne uzroke kao što su bolesti pluća najčešće kao posledica dugogodišnjeg pušenja, policističnih bubrega... Sumnju na primarnu bolest koštane srži pojačava postojanje i uvećanih belih krvnih zrnaca i krvnih pločica, kao i uvećanje slezine. Za ove pacijente karakterističan je tzv. akvageni svrab, odnosno svrab koji se povećava nakon kontakta sa vodom, tj. kupanjem – naglasila je dr Leković.

Na bolest treba posumnjati kada se u rezultatima analiza dve krvne slike sa razmakom od četiri nedelje uočava vrednost hemoglobina veća od 160g/L kod osoba ženskog pola, tj. od 165g/L kod osoba muškog pola, posebno ako je pacijent nepušač i nema značajnije prateće bolesti. Ono što je savet hematologa, naglašava dr Leković, jeste da se analize krvne slike rade u proseku dva puta godišnje, jer kod ove bolesti prednost je što na osnovu ovako jednostavne analize koju čovek dobije za pola sata može posumnjati na bolest. Može se uraditi i analiza koncentracije eritropetina u serumu koja je snižena kod 85 odsto pacijenata. Tada postoji zaista velika sumnja na bolest i pacijenta treba uputiti hematologu.

– Skoro 60 odsto bolesnika nema značajnije tegobe ili ima tegobe za koje smatraju da su posledica preteranog rada i boravka pred električnim aparatima, kao što su umor, malaksalost, glavobolja, manji ispadi u vidnom polju u vidu treperenja ili beličastih tačkica, lošiji san, trnjenje u vrhovima prstiju... Ove tegobe su posledica poremećaja u cirkulaciji izazvanih „gustom” krvi. Objektivno se može videti crvenilo lica (pletora) ili eritem dlanova (eritromelalgija). Nekada prvo ispoljavanje bolesti bude pojava tromboza koja se manifestuje dubokom venskom trombozom ili srčanim ili moždanim udarom. U uznapredovaloj fazi bolesti mogu imati konstitucione tegobe koje se karakterišu gubitkom telesne težine, pojačanim noćnim znojenjem i skokovima temperature ili tegobe u vezi sa uvećanom slezinom kao što su rana sitost, nelagodnost ili bolovi u stomaku – pojašnjava naša sagovornica.

Lečenje ovih bolesnika se sprovodi ambulantno. Cilj lečenja je kontrola simptoma bolesti i prevencija trombohemoragijskih komplikacija.

– Lečenje podrazumeva sprovođenje eritrocitafereza kako bi se smanjila viskoznost, tj. gustina krvi, primenom aspirina koji sprečava agregaciju krvnih pločica i nastanak krvnog ugruška, adekvatan unos vode 1,5-2 litra dnevno i kod starijih od 60 godina i/ili onih koji su imali trombozu primenjuje se citoreduktivna terapija. Takođe, flebotomijama se ne može kontrolisati svrab, koji kod 10 odsto bolesnika može biti izražen i narušava kvalitet života i koncentraciju. Značajna je individualno vođena terapija jer prema vodičima za pacijente sa izraženim simptomima ili onih koji imaju uvećanje slezine koje ne reaguje na primenu standardne terapije u svetu postoji primena Jak2 inhibitora – dodaje naša sagovornica.

– Oko 10–20 odsto pacijenata ima progresiju bolesti ka mijelofibrozi uprkos lečenju. Posle najmanje decenije od pojave bolesti, koštana srž prolazi kroz promene kada se javlja ožiljno tkivo i više ne stvara previše crvenih krvnih zrnaca, već se može uočiti njihov pad ispod normalnog, što dovodi do anemije. Slezina može dodatno da se uvećava, što može i da utiče na smanjenje krvnih pločica. Ovo stanje koštane srži naziva se „postpolicitemična mijelofibroza” kada je terapija izbora primena Jak2 inhibitora koja je za ovu indikaciju dostupna od 2017. u našoj zemlji – ističe dr Leković.

– Za pacijente se savetuje mediteranski način ishrane, adekvatan unos vode, umerena fizička aktivnost i redovan san. Savetuje se kontrola klasičnih kardiovaskularnih faktora rizika koji uključuju regulisanje krvnog pritiska (kontrola arterijske hipertenzije), dijabetesa, povišenih masti u krvi i obustavu pušenja jer dodatno povećavaju rizik od razvoja tromboza kod pacijenata sa policitemijom verom – zaključila je dr Leković.