Život sa hereditarnim angioedemom – kad otoci nisu alergija

Svetski dan hereditarnog angioedema (HAE) biće obeležen sutra. Reč je o retkom oboljenju koje je u Srbiji dijagnostikovano kod 100 osoba, a pretpostavlja se da još upola toliko ljudi ne zna da ima ovu potencijalno životno ugrožavajuću genetsku bolest. Hereditarni angioedem (HAE) izaziva čestu pojavu teških otoka, a uzrokuje ga urođeni nedostatak jednog krvnog proteina, C1 inhibitora. Otoci mogu zahvatiti bilo koji deo tela, a najteži su otoci organa u trbušnoj duplji, koji izazvaju jake bolove u stomaku, povraćanje i gubitak svesti, kao i otoci grla koji se, ukoliko nisu pravovremeno i odgovarajuće lečeni, neretko završavaju smrtnim ishodom. Bez prave dijagnoze i odgovarajuće terapije, smrtnost od HAE dostiže i 30 odsto. Napadi u proseku traju tri do pet dana. Fizički napor, povreda, emocionalni stres, stomatološke ili hirurške intervencije mogu izazvati pojavu napada HAE, mada se otoci nekada javljaju i bez poznatog okidača. Na postavljanje prave dijagnoze u proseku se čeka više od 10 godina i to je glavni izazov sa kojim se susreću pacijenti. Tokom tih godina pacijenti se pogrešno leče od alergije, astme, upale slepog creva i sličnih stanja. Terapija koja se koristi u lečenju alergije na pacijente s HAE ne deluje, a procenjuje se da u našoj zemlji ima barem još 40 pacijenata kod kojih nije postavljena dijagnoza.

– Sedam godina obeležavamo Svetski dan HAE u Srbiji i isto toliko godina apelujemo na lekare da, ukoliko imaju pacijenta čiji otoci ne reaguju na kortikosteroide ili antihistaminike, posumnjaju na to da pacijent ima hereditarni angioedem. Činjenica da je bolest nasledna u 75 odsto slučajeva može biti još jedan od faktora koji lekaru može biti od koristi pri postavljanju dijagnoze. A dijagnostika u većini slučajeva nije komplikovana – HAE se može dijagnostikovati jednostavnim testovima iz krvi ili genetskim testiranjem. Podizanjem svesti o HAE, kako kod stručne, tako i kod opšte javnosti, možemo potencijalno spasiti nečiji život – kaže Jovana Cvetković Lazić, predsednica Udruženja HAE Srbija.

Od 2018. godine, pacijentima u Srbiji je dostupna sva savremena terapija koja se primenjuje u svetu.

Doktorka Slađana Andrejević, sa Klinike za alergologiju i imunologiju Univerzitetskog kliničkog centra Srbije, kaže da se prvi simptomi najčešće javljaju u pubertetu, a kada se ispolje u ranom detinjstvu, to obično označava teži klinički oblik bolesti.

– Glavni simptom kod HAE je pojava otoka, za koje se najčešće veruje da su alergijskog porekla. Za razliku od alergijskih, otoci u ovom oboljenju nisu praćeni svrabom ni koprivnjačom i ne povlače se nakon primene terapije koja se propisuje u alergijskim oboljenjima. Kada napad počne, neophodno je primeniti adekvatnu terapiju za HAE bez odlaganja, da bi se izbegle dalje komplikacije. Kako bismo podigli svest o HAE, u kompleksu Tornja na Avali u subotu 20. maja od 12 do 16 sati, članovi i prijatelji Udruženja za hereditarni angioedem biće na štandu i deliti informacije o ovom retkom oboljenju – kaže dr Andrejević.

U znak podrške pacijentima sa HAE, sutra 16. maja Avalski toranj biće osvetljen ljubičasto.